Различают следующие форы заболевания: дисковидную (дисциформную) дегенерацию желтого пятна, болезнь Кунта - Юниуса, кистевидную (кистозную) дегенерацию желтого пятна, дистрофию желтого пятна, опоясывающий (круговой) ретинит.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Значительное место в развитии патологического процесса занимают атеросклеротические, дегенеративные изменения сосудов сетчатки и хорио-идеи, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания почек и др.

Клиническая картина. Старческая дегенерация желтого пятна наблюдается довольно часто у людей старше 60 лет. Иногда аналогичные изменения возникают и в более молодом возрасте. Процесс начинается вначале в одном глазу, но затем всегда поражается второй глаз. Первые признаки заболевания - метаморфопсии и центральная скотома. Ранние изменения в области желтого пятна выражаются в скоплениях пигмента. Затем появляются нежные точечные очажки желтого или желтовато-серого цвета, образующие круг или овал, расположенные иногда только в центральной ямке. По мере прогрессирования эти изменения могут занимать участок, равный по диаметру 1-2 дискам зрительного нерва. Область желтого пятна приобретает темно-красный или желтовато-коричневый цвет. Значительно понижается острота зрения. Процесс может стабилизироваться.

Дисковидная (дисциформная) дегенерация желтого пятна, болезнь Кунта-Юниуса. Заболевают обычно люди старше 6O лет, иногда встречается и у молодых людей. Женщины болеют чаще мужчин. В большинстве случаев процесс двусторонний. Различают три стадии заболевания. Стадия I нередко обнаруживается случайно, так как в этот период еще нет нарушения зрительных функций. В макулярной области обнаруживаются желтоватые или беловатые очаги, чередующиеся с пигментом, что придает этой области крапчатый вид. Стадия I I - геморрагическая, экссудативная, проявляется отечностью в области желтого пятна, появлением массивного выпота в субретинальное пространство и проминированием сетчатки. В макулярной области - дисковидной формы очаг величиной до нескольких диаметров диска зрительного нерва. Цвет очага от розовато-белого до сероватого, серо-коричневого. Вокруг него обычно имеются мелкие кровоизлияния, депигментация, иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. Стадия III - пролиферативная, или псевдотуморозная,- характеризуется образованием субретинального выпота и массивным новообразованием соединительной ткани. Вследствие этого очаг приобретает компактный вид, более четкие контуры и проминирует. Сетчатка натянута, по ее поверхности на очаг "взбираются" сосуды. В целом клиническая картина в этой стадии напоминает опухоль сосудистой оболочки. Нарушения зрительных функций сначала проявляются метаморфопсией, затем быстро понижается центральное зрение и появляется центральная скотома. В конечных стадиях процесса острота зрения резко снижена - до нескольких сотых и даже до "счета пальцев у лица".

Кистевидная (кистозная) дегенерация сетчатки характеризуется появлением в области желтого пятна мелких истонченных участков сетчатки в виде сот. Возможен дырчатый разрыв сетчатки, который обнаруживается в виде темно-красного участка круглой или овальной формы с четкими границами сероватого цвета. В области дефекта - мелкозернистая пигментация. Острота зрения обычно снижается, в поле зрения появляется центральная скотома, нарушается цветоощущение. Кистевидная дегенерация может быть также на периферии сетчатки. В этих случаях она проявляется светлыми круглыми или овальными участками, чередующимися с пигментными образованиями. Мелкие дырчатые разрывы имеют вид красных четко очерченных пятнышек разной величины и формы, располагающихся группами. Острота зрения обычно не снижается. Эти изменения могут привести к отслойке сетчатки.

При опоясывающем (круговом) ретините вокруг желтого пятна располагается ряд мелких, почти точечных или в форме небольших округлых пятнышек белых очагов. Они образуют незамкнутое кольцо. В области желтого пятна наблюдаются и мелкие кровоизлияния.

Дисциформная дегенерация нередко сочетается с опоясывающим ретинитом. Диск зрительного нерва постепенно обесцвечивается. Обычно при этом выявляются кольцевидные скотомы. Острота зрения зависит от выраженности изменений в желтом пятне и нередко бывает достаточно высокой. Заболевание развивается медленно, может быть односторонним и двусторонним.

Дегенерация сетчатки центральная (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с изменениями главным образом пигментного эпителия. Проявляется в детском, юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие формы центральной дегенерации сетчатки: 1) центральная прогрессирующая: а) юношеская форма Штаргардта, б) взрослая форма Бера; 2) желточная (вителлиформная) Беста; 3) желтопятнистая Францешетти; 4) прогрессирующая колбочковая дегенерация; 5) центральная пигментная дегенерация.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в форме Штаргардта возникает в возрасте 8-16 лет, проявляется умеренной светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Поражение обоих глаз симметричное. Начальная стадия (I стадия) заболевания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной пигментной крапчатостью. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения и степенью изменений на глазном дне. Возможны центральная скотома и нарушение цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется овальный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Острота зрения снижается до 0,2-0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке, центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапиллярпого слоя, видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии - глыбки пигмента и отдельные "костные тельца". Иногда наблюдается побледнение диска зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагментируется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово-атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется .атрофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II-III стадиях развития снижается до 0,5-0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зрительных функций и офтальмоскопической картины. Диагноз ставят на основании клинической картины.

Желто пятнистая дегенерация сетчатки Францешетти. Характеризуется появлением желтых или желто-белых пятен, различных по форме и размеру, расположенных в задней части глазного дна на разной глубине. Пятна могут сливаться. В 50% случаев отмечаются изменения в макулярной области, напоминающие болезнь Штаргардта. При изменениях в макулярной области острота зрения снижается, появляется центральная скотома и нарушается цветоощущение в виде красно-зеленой дисхроматопсии.

Диагноз ставят на основании клинической картины. На ангиограмме выявляется пятнистая, разной интенсивности патологическая флюоресценция; старые повреждения дают более интенсивную флюоресценцию.

Прогрессирующая колбочковая дегенерация сетчатки может возникнуть в любом возрасте. Характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения, светобоязнью, нарушением (вплоть до полного отсутствия) цветоощущения, часто выявляется центральная скотома. Изменения на глазном дне незначительные - от отсутствия макулярного рефлекса до пигментной крапчатости разной интенсивности.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Флюоресцентная ангиография в большинстве случаев патологии не выявляет.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки возникает в любом возрасте, наследуется по рецессивному типу. Пигментные отложения в форме "костных телец" располагаются вокруг макулярной области, заболевание сопровождается атрофией хориокапиллярного слоя, появлением на глазном дне округлых зон беловато-желтоватого цвета с просвечивающими в виде белых тяжей сосудами хориоидеи. Диск зрительного нерва и сосуды сетчатки вначале не изменяются, в далеко зашедшей стадии отмечаются атрофия зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов. Острота зрения и цветоощущение вначале остаются нормальными, позднее острота зрения понижается и появляется парацентральная кольцевидная скотома.

Диагноз ставят на основании клинической картины. На ангиограмме соответственно изменениям глазного дна выявляется патологическая флюоресценция

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки - заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

В общем все виды дистрофий можно разделить на два типа:

"Сухая" форма макулодистрофии - нарушение обмена веществ между сетчаткой и внутриглазными сосудами приводит к накоплению продуктов жизнедеятельности клеток. Продукты распада откладываются под сетчаткой в виде микроскопических бугорков. Эти отложения называются экссудатом, а тип макулодистрофии называется "сухой"

Для этой формы макулодистрофии характерно медленное, постепенное снижение остроты зрения. При осмотре глазного дна под сетчаткой определяются мелкоточечные серовато-желтые бугорки, представляющие собой скопление продуктов жизнедеятельности клеток сетчатки.

При "сухой" форме макулодистрофии больные видят некоторую стушеванность предметов, их изломанность.

"Влажная" форма макулодситрофии. В этом случае, когда под сетчатку начинают прорастать новообразованные сосуды и через их поврежденные стенки под сетчатку проникает и скапливается там жидкость или кровь, возникает другая форма макулодистрофий - "влажная".

Для этой формы макулодистрофий характерно достаточно резкое, внезапное снижение остроты зрения (в течение нескольких дней, недель).

При осмотре глазного дна определяют деформацию макулярной области из-за скопившейся под ней жидкости или крови, просочившейся через поврежденные стенки сосудов и проникшей под сетчатку. У некоторых пациентов кровь может прорвать сетчатку и скопиться внутри глаза.

При "влажной" форме больные могут видеть появление темных пятен в центре, искривление, волнистость линий.